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Gravidanza, Parto e Sindrome di Von Willebrand

di Gioela Saga

29 Settembre 2014

partorire

Non si possono trovare parole abbastanza intense per descrivere il parto, è far nascere ma anche rinascere a nostra volta.

E’ un momento delicato in cui alcuni fattori possono rendere più complicato questo evento totalmente naturale. Vi è ad esempio una patologia coagulativa ereditaria, poco conosciuta, che deve essere attentamente considerata in questi frangenti: il morbo di Von Willebrand.

Si stima che ne sia colpita tra l’1 e l’ 1,5% della popolazione.

Sappiamo tutti più o meno, senza essere medici, cos’è la coagulazione del sangue, la capacità cioè di formare un coagulo allo scopo di interrompere o comunque limitare una perdita emorragica proteggendo l’organismo dalla riduzione del sangue. Un processo fondamentale nelle piccole ferite così come, a maggior ragione, nel decorso post operatorio di qualsiasi tipo e anche post partum.

Una qualsiasi anomalia nel processo fisiologico di coagulazione può portare a patologie anche importanti.

La causa di questa patologia è un deficit o un’alterazione di una proteina solubile del sangue, chiamata fattore di Von Willebrand, dal nome del suo scopritore, Erik A. von Willebrand, che descrisse la sindrome nel 1926.

Questa proteina interagisce con le piastrine, permettendone la loro normale funzionalità e funge da trasporto e protezione per un fattore della coagulazione, il Fattore VIII.

Le persone portatrici di questa patologia hanno sanguinamenti frequenti e in parte sproporzionati al trauma, lividi, mestruazioni abbondanti e prolungate, frequenti sanguinamenti dal naso e dalle gengive, senza altre giustificazioni concomitanti.

L’80% di chi presenta questa anomalia, non ha sintomi gravi ed è per questo che spesso non si arriva ad una diagnosi precoce o attenta, spesso sono episodi che possono tranquillamente essere scambiati per normale routine.

Bisogna essere molti attenti ad individuarne la frequenza e consistenza.

Vi sono infatti 3 tipi per questa sindrome: tipo 1, il più frequente, dove appunto vi è un modesto deficit quantitativo della proteina; il tipo 2 dove vi è un deficit qualitativo della proteina e si distingue infatti in più sottotipi; il tipo 3 caratterizzato dalla quasi assenza della proteina con conseguenti patologie e sintomi nettamente più marcati e che necessitano di terapia idonea.

La Von Willlebrand potrebbe essere responsabile di mestruazioni molto abbondanti che portano ad una consistente perdita di sangue e una terapia può ridurre drasticamente questa perdita e i relativi effetti collaterali, soprattutto in termini di perdita di ferro, in maggior misura proprio nell’età adolescenziale.

Naturalmente, come si diceva all’inizio, il parto è un’occasione che predispone notevolmente alla perdita ematica anche abbondante in modo fisiologico e il morbo di Von Willebrand può arrivare a peggiorare di molto il quadro.

Nei casi meno gravi, fino al parto, non vi sono segni evidenti e la donna riesce bene a compensare, anche se vi sono casi più frequenti di sanguinamento uterino nel primo trimestre, un’incidenza maggiore anche di sanguinamento a gengive e naso.

Bisogna però monitorare attentamente il post partum e il puerperio perché, senza una terapia adeguata di supporto, ci possono essere perdite importanti che possono influire sulla salute e la ripresa della mamma.

Per proteggere mamma e bimbo il ginecologo potrebbe suggerire un cesareo programmato elettivo, cioè come prima scelta.

Fonti: Vonwillebrand, Pathology



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