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Bolle sulla Pelle (e non solo): Ecco un Caso in cui Sono Pericolose

Bolle sulla Pelle: Ecco un Caso in cui Sono Pericolose

Alessandra Albanese

di Alessandra Albanese

26 Maggio 2014

pemfigo

Tra le malattie autoimmuni ce n’é una dal nome quasi impronunciabile che nasconde una natura orribile: il pemfigo.

Le malattie autoimmuni sono quel gruppo di patologie causate dal proprio sistema immunitario.

Esso, in organismi sani, produce gli anticorpi per combattere agenti patogeni e difenderci da tutto: infezioni, batteri, virus, e altri microrganismi.

In alcuni casi però questo “sistema” impazzisce e si rivolta contro le cellule sane del nostro corpo producendo anticorpi che colpiscono a vari stadi e in varia gravità cellule, organi e tessuti: in questi casi si parla di autoanticorpi.

Il pemfigo specificamente è una malattia autoimmune che attacca la cute e le mucose.

Il nostro corpo è completamente ricoperto da vari strati di pelle, il cui strato più superficiale è chiamato epidermide.

Il secondo strato è il derma.

Anche questi vari strati sono a loro volta composti da vari livelli di cellule, attaccati per così dire tra loro da strutture proteiche chiamate desmosomi. La proteina più importante di questa struttura è la desmogleine (glea ovvero colla), divisa a sua volta in desmogleina 1 e desmogleina , che servono  “incollare” le cellule, e a mantenere inalterata la cute.

Cosa succede quando insorge il pemfigo?

In un momento che ancora medici ed esperti non hanno, compreso il sistema immunitario attacca queste desmogleine con gli autoanticorpi, che indebolite non riescono a mantenere insieme le cellule dell’epidermide che si scollano letteralmente.

Ad essere colpite sono principalmente le zone del cavo orale, del naso o di altre mucose.

Se non trattato adeguatamente, il pemfigo è una malattia che arriva ad avere anche casi di tale gravità da portare alla morte.

Come viene il pemfigo?

Non è ancora chiara la natura di questa malattia, sembra però che ci sia una predisposizione genetica che porta al suo sviluppo, ma non in tutti i soggetti diciamo “predisposti”.

In alcuni casi invece i responsabili sono agenti esterni, ad esempio farmaci che i soggetti assumono, agenti chimici, ma l’origine del pemfigo è ancora sconosciuta.

La patologia per fortuna non è contagiosa e neanche trasmissibile se non attraverso il sangue.

Raramente si sono riportati casi di pemfigo infantile, in genere colpisce gli adulti di media età.

Per la sua incidenza è considerata tra le malattie rare: i nuovi diagnosticati ogni anno tra i 5 per 100.000 a 1 per 1.000.000.

Le forme di pemfigo sono tre:

  • Il pemfigo volgare (PV)
  • Il pemfigo foliaceo (PF)
  • Il pemfigo paraneoplastico (PNP)

Come si diceva esistono diversi tipi di desmogleina, e a seconda delle proteine attaccate la patologia assume le diverse  forme.

  •  Pemfigo volgare (PV)

E’ la più frequente forma di patologia. Essa attacca la desmogleina 3, e a volte anche la 1. Il sistema immunitario attacca la sezione più bassa dell’epidermide causando bolle tra la mucosa della pelle.

Si formano delle vere e proprie ulcere a danno delle mucose e sulla pelle compaiono come segni di ustione

  •  Pemfigo foliaceo (PF)

Attacca in prevalenza la desmogleina 1, e il danno viene causato negli strati più superficiali dell’epidermide, con manifestazione di lesioni erosive e pruriginose.

  • Pemfigo paraneoplastico (PNP)

E’ la forma più grave di malattia, ma per fortuna anche la più rara.

In questo caso il sistema immunitario attacca diverse desmogleine, ma anche molecole della cute e delle mucose.

Purtroppo questa forma in genere succede a una neoplasia, di cui il pemfigo è purtroppo il campanello di allarme del tumore.

In questo caso si presentano scollamento della cute nelle mucose anche di aree inferiori del corpo.

La diagnosi

La diagnosi del pemfigo è purtroppo legata alla sua rarità: purtroppo è difficile, e spesso avviene in ritardo rispetto a quando invece una terapia mirata potrebbe essere più efficace.

Il primo sospetto avviene da una accurata anamnesi, poi si dovrà procedere ad un esame istologico dei tessuti, e sottoponendo questi a un’immunofluorescenza, che identifica gli autoanticorpi.

Esiste anche un test del sangue, chiamato Elisa, che identifica la presenza degli autoanticorpi diretti alle desmogleine, nel siero dei soggetti che hanno contratto la malattia.

Sebbene sia l’esame più adeguato, soltanto pochi centri specializzati sono in grado di effettuarlo.

La cura

Il pemfigo si cura con la panacea per moltissimi mali: il cortisone, l’antinfiammatorio per eccellenza che blocca la reazione autoimmune.

In genere si comincia con dosi alte per poi ridurle quando scompaiono le bolle sulla pelle e sospenderlo gradualmente, o mantenerne l’assunzione a basso dosaggio.

Oltre al cortisone in alcuni casi si associano altri farmaci che combattono l’infiammazione e immunosoppressori che bloccano il sistema immunitario: l’azatioprina, la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile, il metotressato, la ciclosporina.

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